Traitement chirurgical du Pectus Excavatum

Principale déformation du thorax, le pectus excavatum également appelé thorax en entonnoir se caractérise par un enfoncement du sternum créant un creux au niveau de la poitrine (poitrine creuse). S’il n’est la plupart du temps pas handicapant d’un point de vue physique, il peut être à l’origine de complexes, notamment chez les adolescents. Différentes méthodes plus ou moins invasives existent pour redresser le sternum ou rendre la cavité thoracique moins apparente. Cet article fait le point sur les causes, le diagnostic, les traitements chirurgicaux et esthétiques, leur prix et leur prise en charge.

Qu’est-ce qu’un thorax en entonnoir ?

Le pectus excavatum est une déformation du thorax, d’origine congénitale, qui se traduit par une dépression du sternum au niveau de la poitrine. Cet enfoncement du sternum peut se produire au milieu de la poitrine (dépression médiane) ou de façon plus latérale au niveau des côtes. Il s’explique par un développement excessif des cartilages costaux reliant le sternum et les côtes, qui refoulent alors vers l’intérieur de la cage thoracique et forment une sorte de cuvette ou d’entonnoir. C’est cette impression de creux dans le torse, ou de cage thoracique enfoncée, qui amène le plus souvent à consulter. Le pectus excavatum s’oppose au pectus carinatum (torse en carène) où les cartilages costaux hypertrophiés sont cette fois projetés vers l’avant en formant une sorte de pointe.

Qui est concerné par le pectus excavatum ?

Le thorax en entonnoir est une malformation qui concerne environ 1 naissance sur 300 dont une grande majorité d’hommes (80 % des cas). Présente dès la naissance, elle se développe toutefois sensiblement à l’adolescence au moment de la puberté. Si la cause est encore mal connue, il semblerait que l’hérédité soit l’explication principale au pectus excavatum puisque 40 % des personnes atteintes auraient également un membre porteur de l’anomalie dans leur entourage familial. À noter qu’une scoliose est fréquemment associée au thorax en entonnoir, de même que certaines maladies du tissu conjonctif (syndrome de Marfan notamment).

Les symptômes et effets du pectus excavatum

La présence d’un pectus excavatum peut avoir différentes conséquences pour un patient atteint avec notamment :

• un impact psychologique important : la personne atteinte peut avoir honte de son corps et se sentir mal dans sa peau. Elle peut notamment éviter de se montrer torse nu à la plage, à la piscine ou dans des vestiaires de sport. Cette gêne psychologique constitue le plus souvent la première cause de recherche de traitement ;
• des problèmes de posture : l’enfoncement du thorax entraîne des mécanismes de compensation posturale (projection des épaules vers l’avant, dos voûté…) qui ne font qu’accroître l’inconfort physique et psychologique ressenti ;
• des problèmes respiratoires : sans être automatique, le thorax en entonnoir peut parfois être à l’origine d’un certain essoufflement (souffle court) dans les activités quotidiennes ;
• des problèmes cardiaques : en rentrant vers l’intérieur de la cage thoracique, le sternum peut comprimer le ventricule droit, ce qui peut limiter le débit cardiaque, notamment pendant des activités sportives avec un effort intense.

Il faut toutefois nuancer ces conséquences fonctionnelles. Les publications scientifiques les plus récentes tendent à montrer que, dans la grande majorité des cas, le cœur et les poumons se sont développés et adaptés à la déformation au cours de la croissance, sans véritable retentissement cardiaque ou respiratoire mesurable. Pour la plupart des patients, l’impact reste donc avant tout esthétique et psychologique, ce qui n’en réduit en rien l’importance vécue au quotidien.

Les différents types de pectus excavatum

Le pectus excavatum peut prendre différentes formes en fonction de l’étendue de la malformation et de son degré de symétrie. Une classification simplifiée a notamment été mise en place pour caractériser cliniquement cette anomalie et pour servir de base au choix du traitement le plus adapté à la morphologie du patient. La classification de Chin (du nom de son inventeur) établit alors 3 niveaux de malformation :

• Chin I (thorax en cupule) avec un creux médian étroit et très localisé au centre du sternum. Les bords sont symétriques et abrupts formant une sorte de trou ou de cuvette ;
• Chin II (thorax évasé) avec un creux médian moins profond mais plus étendu en largeur tirant vers les muscles pectoraux et donnant un aspect de torse aplati. La cuvette sternale est là encore symétrique ;
• Chin III (thorax asymétrique) : le creux est localisé latéralement et plus marqué d’un côté que de l’autre (le plus souvent le côté droit). Il s‘accompagne souvent d’une rotation du sternum.

Le diagnostic du thorax en entonnoir

En plus de la classification clinique de Chin qui se base sur une évaluation visuelle et esthétique, le pectus excavatum est également mis en évidence à l’aide de mesures radiologiques plus poussées (IRM ou scanner) permettant d’établir le degré de gêne fonctionnelle. Celles-ci servent notamment à déterminer l’indice de Haller du thorax qui mesure son diamètre transversal par rapport à son diamètre antéro/postérieur. L’indice de Haller permet de caractériser le degré de sévérité de l’obstruction et la nécessité d’une intervention chirurgicale ou non. Si l’index de Haller est jugé normal à 2,5, le pectus excavatum est considéré comme sévère à partir de 3,25, justifiant ainsi une potentielle intervention.

Un test d’effort complémentaire peut également être prescrit pour déterminer si la compression exercée par le sternum entraîne une gêne trop importante au niveau cardiaque et respiratoire.

Les solutions pour traiter un pectus excavatum

Différentes solutions peuvent être envisagées pour le traitement du pectus excavatum selon la nature de la malformation, son degré de sévérité et les éventuelles conséquences associées.

La chirurgie de thorax en entonnoir

Deux interventions principales ont été historiquement pratiquées pour traiter l’enfoncement du thorax : la technique de Nuss (toujours régulièrement pratiquée) et la technique de Ravitch (beaucoup moins utilisée aujourd’hui) :

• la chirurgie du thorax en entonnoir mini-invasive (technique de Nuss) : elle consiste à pratiquer de petites incisions sur les côtés du thorax afin d’introduire une barre incurvée en métal ou en acier sous le sternum afin de le ramener progressivement vers l’extérieur. Cette opération du pectus excavatum est réalisée au bloc opératoire par thoracoscopie (contrôle vidéo). La barre métallique (ou barre de Nuss) doit être conservée 2 à 3 ans avant d’être retirée au cours d’une seconde intervention. Cette technique est principalement utilisée pour les enfants ou les jeunes adultes ;
• la chirurgie ouverte du pectus excavatum (technique de Ravitch) : moins utilisée que par le passé, notamment du fait de sa lourdeur, la sternochondroplastie peut être nécessaire pour les cas sévères de thorax en entonnoir (forte asymétrie notamment) ou en cas de thorax trop rigide (par exemple chez les personnes d’un certain âge). Elle consiste à ouvrir le thorax par une incision verticale ou horizontale afin de retourner ou repositionner le sternum. Une résection des cartilages déformés peut également être envisagée afin que ceux-ci repoussent naturellement de manière droite. Une plaque de soutien peut par ailleurs être apposée pour maintenir le sternum. La sternochondroplastie est envisagée lorsque la méthode de Nuss est insuffisante pour redresser suffisamment le sternum. La récupération suite à l’intervention est cependant assez longue et l’incision laisse une cicatrice relativement visible.

Les alternatives à l’opération du pectus excavatum

De nouvelles techniques médicales ont vu le jour et remplacent désormais partiellement les interventions chirurgicales lourdes pour les cas les moins sévères de thorax en entonnoir. Elles s’inspirent notamment en bonne partie de la médecine esthétique avec :

• les méthodes de comblement : la médecine esthétique permet aujourd’hui d’utiliser un implant de silicone sur-mesure (conçu en 3D selon la morphologie du patient). Cette prothèse de sternum est positionnée au niveau des muscles pectoraux afin de combler la cavité au niveau du thorax. Le torse redevient alors plat sans avoir pour autant à effectuer un redressement du sternum. Contrairement à un implant mammaire en gel, il s’agit ici d’une gomme de silicone pleine : sans risque de coque ni de rupture, l’implant est considéré comme définitif. Cette technique est utilisée uniquement dans le cas d’une gêne psychologique puisqu’elle ne permet pas de modifier le caractère dysfonctionnel de la malformation (par exemple un trouble respiratoire). Le comblement peut également être réalisé par l’intermédiaire d’un lipofilling c’est-à-dire par une réinjection de la propre graisse du patient retraitée (transfert autologue) suite à une intervention de liposuccion sur une autre partie du corps. Cette technique de réinjection de graisse autologue, proche du lipofilling pratiqué pour le comblement de la poitrine, est toutefois uniquement possible lorsque le creux est peu important et que le patient dispose de suffisamment de graisse corporelle ;
• la traction externe ou “pectus-up” : procédure extrathoracique récente, le pectus-up consiste à visser une plaque sur le sternum pour le tirer vers le haut de façon définitive via un mécanisme de vis externe. Elle présente l’avantage de pouvoir corriger l’affaissement et l’enfoncement du sternum sans entrer dans la cavité thoracique (et donc sans risque pour les organes vitaux). La récupération est par ailleurs rapide avec une petite incision pour placer l’implant et peu de douleurs postopératoires ;
• le vacuum bell : une cloche d’excavation en silicone, sorte de ventouse, est apposée sur le thorax afin de réduire progressivement la malformation et d’homogénéiser le thorax. Ce procédé est destiné aux jeunes patients dont la cage thoracique est encore souple et potentiellement malléable ;
• la compression dynamique qui s’apparente à une sorte de brassière portée en continu (sauf pour le sport et la toilette) qui exerce une forme de pression constante au niveau du thorax afin de réduire la protrusion sternale. Celle-ci doit être portée environ 1 an sur un thorax encore souple.

Le pectus excavatum chez la femme

Chez la femme, le thorax en entonnoir se manifeste souvent différemment. Le creux sternal entraîne fréquemment une fausse asymétrie mammaire ou une impression de seins « convergents », tournés vers l’intérieur, sans que la glande mammaire elle-même soit en cause : c’est bien la déformation osseuse sous-jacente qui modifie la projection de la poitrine. Beaucoup de patientes consultent d’ailleurs d’abord pour ce manque de galbe plutôt que pour le creux lui-même. Dans ces situations, corriger la déformation du thorax permet souvent de rétablir l’harmonie de la poitrine. Selon les cas, le comblement du sternum peut être associé, dans un second temps, à une prise en charge d’une asymétrie mammaire ou à une augmentation mammaire pour redonner du volume à la poitrine, afin d’obtenir un résultat naturel et équilibré.

Convalescence et suites opératoires

Les suites dépendent étroitement de la technique employée. La chirurgie de comblement par implant sur-mesure ou par lipofilling, peu invasive, reste la plus simple : réalisée sous anesthésie générale, elle nécessite en général une hospitalisation d’une à deux nuits (parfois en ambulatoire pour le lipofilling). La douleur postopératoire est modérée et soulagée par des antalgiques simples ; un vêtement de contention thoracique est porté plusieurs semaines, jour et nuit. La reprise des activités professionnelles intervient le plus souvent au bout de une à trois semaines, et celle du sport après 6 semaines à 3 mois selon l’intensité. Le résultat est visible immédiatement et devient définitif au bout de quelques mois.

Les techniques orthopédiques (Nuss, sternochondroplastie de Ravitch) sont en revanche plus lourdes : l’hospitalisation est plus longue, la convalescence se compte en semaines et la barre de Nuss impose une seconde intervention pour son retrait deux à trois ans plus tard. Le tabac doit idéalement être arrêté un mois avant et après toute intervention afin de favoriser la cicatrisation. Ces durées restent indicatives : seul un chirurgien peut les préciser après examen, en fonction de la technique retenue et du profil de chaque patient.

Quel spécialiste consulter pour un pectus excavatum ?

Le choix du praticien dépend de l’objectif recherché. Lorsque la déformation est sévère et entraîne une gêne fonctionnelle avérée, c’est le chirurgien thoracique qui prend en charge les techniques de redressement osseux (Nuss, sternochondroplastie). Lorsque la demande est avant tout esthétique et psychologique — ce qui correspond à la majorité des cas — le chirurgien plasticien propose les techniques de comblement (implant sur-mesure, lipofilling) qui dissimulent le creux sans toucher à la cage thoracique. Une consultation permet d’évaluer le type de pectus excavatum, son indice de Haller et les attentes du patient, puis d’orienter vers la solution la plus adaptée. Au cabinet Rive Droite Paris Étoile, le Dr Vincent Hunsinger reçoit les patients pour évaluer la pertinence d’une correction par comblement.

Quel est le prix d’une opération de pectus excavatum ?

Le prix de l’opération de pectus excavatum est relativement variable selon l’option de traitement choisie (chirurgicale ou non) et le degré de sévérité de la malformation. Les méthodes chirurgicales peuvent ainsi être comprises entre 4 000 et 8 000 €. Les méthodes douces telles que le vacuum bell sont plus abordables et peuvent coûter de 400 à 600 €.

À titre indicatif, pour le traitement par comblement, les honoraires chirurgicaux d’une pose d’implant thoracique sur-mesure se situent généralement autour de 2 000 à 2 500 €, auxquels s’ajoute le coût de la prothèse elle-même (environ 1 800 à 2 600 € selon sa taille), qui n’est habituellement pas prise en charge par l’assurance maladie. Le lipofilling de comblement est de son côté souvent compris entre 1 500 et 2 000 € d’honoraires. À ces montants peuvent s’ajouter les frais de bloc opératoire, d’anesthésie et de clinique lorsque l’intervention n’est pas remboursée. Seul un devis personnalisé, remis en consultation, permet de connaître le coût exact.

La chirurgie du thorax en entonnoir est-elle remboursée par la Sécu ?

Le chirurgie du thorax en entonnoir est la plupart du temps prise en charge par la Sécurité Sociale. Pour ce faire cependant, l’intervention doit être à visée réparatrice et non uniquement psychologique.

Pour déterminer l’éligibilité, la Sécu se base notamment sur l’indice de Haller. La prise en charge est généralement systématique pour un indice de Haller à partir de 3,25. Des examens fonctionnels complémentaires mettant en évidence une compression cardiaque ou pulmonaire peuvent également rendre la prise en charge automatique.

Le remboursement peut toutefois également être sollicité lorsque le patient parvient à prouver l’impact psychologique de la malformation sur sa vie quotidienne (par exemple en cas de déformation visible ayant des conséquences sur l’intégration et la vie sociale d’un adolescent).

L’opération de pectus excavatum est généralement prise en charge (sauf dépassements d’honoraires des spécialistes et forfait hospitalier). À noter que, même lorsque les honoraires sont pris en charge, le coût de la prothèse sur-mesure reste le plus souvent à la charge du patient ou de sa mutuelle.

Crédit photo : Gzzz, CC BY-SA 4.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0>, via Wikimedia Commons